Кардиомиопатии – это группа заболеваний сердечной мышцы, ведущих к развитию нарушений ритма сердца (аритмий) и/или хронической сердечной недостаточности. Кардиомиопатии могут иметь генетическую (наследственную), воспалительную, дисгормональную природу или являться следствием нарушения обмена веществ. В отдельную группу выделяются токсические кардиомиопатии (развиваются при употреблении алкоголя, наркотических веществ, определенных лекарственных препаратов, отравлениях).

Основные типы кардиомиопатий:

·         Дилатационная кардиомиопатия – проявляется расширением камер сердца, значительным снижением насосной функции сердца, на фоне чего возникают явления прогрессирующей сердечной недостаточности, аритмии.

·         Гипертрофическая кардиомиопатия – характеризуется значительным утолщением стенок сердца, что является субстратом для серьезных нарушений ритма и может вести к развитию сердечной недостаточности.

·         Рестриктивная кардиомиопатия – обусловлена нарушением расслабления сердечной мышцы, в связи с чем нарушается наполнение желудочков кровью, и ведет к снижению насосной функции сердца (развивается сердечная недостаточность).

·         Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) – связана с замещением участков сердечной мышцы жиром, в связи с чем нарушается проведение электрических импульсов и развиваются жизнеугрожающие аритмии. По мере прогрессирования фиброзно-жирового замещения может развиться сердечная недостаточность.

·         Некомпактный миокард - сердечная мышца при этой кардиомиопатии состоит из двух слоев: компактного (нормального) и некомпактного, который имеет губчатую структуру, вследствие чего возможно развитие нарушений ритма, сердечной недостаточности, инфаркта и тромбозов.

При кардиомиопатиях довольно часто развивается сопутствующий миокардит (воспаление сердечной мышцы), т.к. измененный в результате заболевания миокард является благоприятной мишенью для присоединения вирусных инфекций и для аутоиммунных реакций собственного организма. Очень важно своевременно диагностировать и лечить не только саму кардиомиопатию, но и сопутствующий миокардит.

Симптомы:

·         Аритмии проявляются ощущениями перебоев в работе сердца (выпадение отдельных ударов), неритмичного сердцебиения, ритмичного учащенного сердцебиения, могут не ощущаться пациентом вовсе, а регистрироваться лишь при помощи ЭКГ.

·         Сердечная недостаточность на ранних стадиях может проявляться повышенной утомляемостью, слабостью, одышкой при ранее привычных физических нагрузках. По мере прогрессирования заболевания одышка нарастает и возникает при минимальных физических нагрузках или даже в покое, появляются отеки ног, может увеличиваться в размерах живот за счет скопления в нем жидкости.

Диагностика:

• ЭКГ и суточное мониторирование ЭКГ позволяют выявить нарушения ритма сердца, оценить состояние проводящей системы миокарда.

• Эхокардиография (УЗИ сердца) используется для оценки размеров камер сердца, толщины стенок, состояния клапанов сердца, внутрисердечной гемодинамики.

• Магнитно-резонансная и/или компьютерная томография сердца используются для высокоточной оценки структуры и функционирования сердца, выявления воспаления сердечной мышцы, замещения рабочего миокарда жиром или соединительной тканью.

• Эндомиокардиальная биопсия – исследование под микроскопом с применением специальных окрасок и реактивов крошечного фрагмента миокарда, полученного малоинвазивным образом. Используется в диагностически неясных, сложных случаях для точного определения характера поражения сердечной мышцы (в том числе, для выявления миокардита).

•  Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить застойные явления (жидкость) в легких и в плевральных полостях, которые возникают при сердечной недостаточности.

•  УЗИ органов брюшной полости позволяет оценить состояние печени, селезенки, наличие жидкости в брюшной полости, что важно знать при ведении пациентов с сердечной недостаточностью.

•   Определение уровня антикардиальных антител в крови – позволяет обнаружить сопутствующий миокардит и оценить уровень его активности.

·           Генетическая диагностика – исследование ДНК для обнаружения патогенной мутации, которая является причиной наследственных (семейных) кардиомиопатий, в сочетании с консультацией генетика.

Лечение:

Включает в себя назначение препаратов, которые позволяют подавлять нарушения ритма, замедлять прогрессирование заболевания и предупреждать развитие сердечной недостаточности. При наличии сердечной недостаточности используются препараты для уменьшения ее симптомов и улучшения качества жизни пациентов.

При наличии жизнеугрожающих нарушений ритма возможна имплантация кардиовертера дефибриллятора (ИКД) – небольшого устройства, которое даёт электрический разряд при развитии желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков (нарушений ритма, которые могут стать причиной внезапной сердечной смерти).

При тяжелой сердечной недостаточности, когда нарушается синхронное сокращение сердечной мышцы, возможна имплантация устройства для ресинхронизации работы сердца (CRT), на фоне чего улучшается насосная функция сердца. Часто это устройство обладает функциями ИКД.

В отделении кардиологии №2 Университетской Клинической Больницы №1 врачи имеют большой опыт ведения пациентов с широким спектром кардиомиопатий: с дилатационной, гипертрофической, рестриктивной, аритмогенной, дисгормональной (на фоне эндокринных нарушений), перипартальной (связанной с беременностью), токсической, кардиомиопатиями при болезнях накопления (амилоидоз, гемохроматоз, гликогенозы), первичными генетически детерминированных кардиомиопатиях и т.д.