Мурашко А.В., Сонич М.Г., Сулина Я.Ю, Тимофеев С.А., Ищенко А.И.

Abstract

Частота HELLP-синдрома не только не уменьшается, но даже возрастает у женщин с тяжелой преэклампсией, приводя к увеличению материнской и перинатальной смертности. Эффективной консервативной терапии этой патологии нет. Радикальным лечением является экстренное родоразрешение, приводящее к увеличению частоты преждевременных родов и далеко не всегда улучшающее состояние женщины.

Причинами материнской смертности при этом являются кровотечения в результате ДВС синдрома на фоне низких тромбоцитов, отек легких и спонтанные разрывы подкапсульной гематомы печени.

Для снижения вероятности развития маточного кровотечения у такой группы пациентов нами предложено использовать профилактическое наложение компрессионных швов на матку при оперативном родоразрешении.

Представлено описание ведение случая HELLP-синдрома у беременной с многоплодной беременностью (двойней) в сроке 34 недели гестации с благоприятным исходом.

Keywords:

HELLP syndrom, Preeclampsia, Pregnancy, Compress sutures, Вleeding

Вlood loss

Introduction

HELLP синдром характеризуется триадой симптомов - гемолиз, тромбоцитопения и повышение активности печеночных ферментов. Впервые описание дано Stahnke в 1922 году. Термин HELLP впервые предложен в 1985 году L. Weinstein, который связал данные нарушения с тяжелой формой преэклампсии.(5,6) В 70% развивается до родов (наиболее часто в сроки 27-37 недель), до 30% случаев возникают в послеродовом периоде. Возможна наследственная предрасположенность к развитию HELLP синдрома(1,2,3).

HELLP синдром осложняет течение 0,5-0,9% всех беременностей, проявляясь у 4-12% женщин с преэклампсией, ухудшает исходы для матери и плода: показатели материнской смертности возрастают до 24%, перинатальная смертность повышается до 33%(3,4).

Причинами материнской смертности чаще всего являются кровотечения в результате ДВС синдрома на фоне низких тромбоцитов, отек легких и спонтанные разрывы подкапсульной гематомы печени(2). Экстренное родоразрешение является основным методом лечения. Однако, даже после родоразрешения могут развиваться указанные потенциально летальные осложнения у женщин. Доказанного эффективного консервативного лечения нет(7,8).

Нами предложено использовать профилактическое наложение компрессионных швов на матку во время оперативного родоразрешения с целью снижения вероятности развития маточного кровотечения у такой группы пациентов.

Case Presentation

33-летняя первобеременная пациентка со сроком беременности 34 недели, двойней после ЭКО, поступила в клинику акушерства и гинекологии ПМГМУ им. Сеченова с жалобами на боли в эпигастральной области. При поступлении АД-150/100 мм рт ст. Пульс- 90 уд в мин На коже верхних и нижних конечностей имеются петехиальные кровоизлияния, отмечаются отеки голеней, стоп.

В последние 3-е суток отмечает появление носовых и дёсневых кровотечений и кровоизлияний на верхних и нижних конечностях. Соматический статус - варикозная болезнь, гастродуоденит. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания в течении всего наблюдаемого периода, получала прогестероновую терапию.

Критериями диагностики HELLP синдрома служили лабораторные данные: гемолиз( патологические фрагментированные эритроциты-шизоциты, сфероциты, кератоциты, микроциты), наличие свободного гемоглобина в крови и моче, тромбоцитопения в динамике (16-26-31-38-56-96-126)уровень ЛДГ(2700-1570-1370), уровень непрямого билирубина(23-15,5-12,7-10-9,4), уровень АСТ(75-91-50-43), АЛТ(42-35-24), протеинурия( 1,3-0,9 г/л).

Учитывая развитие HELLP синдрома пациентка была родоразрешена в экстренном порядке путем кесарева сечение под эндотрахеальным наркозом.

Интраоперационно париетальный листок брюшины имел множественные петехиальные кровоизлияния.

Извлечены две живые недоношенные девочки (массой 1893г; 1995г, ростом 45см; 47 см), потребовавшие госпитализации в отделении реанимации новорожденных, в дальнейшем были переведены на второй этап выхаживания в детскую больницу с последующей выпиской домой.

С целью профилактики кровотечения на тело матки наложены компрессионный шов по Б.-Линчу, и 2 циркулярных шва. Произведено дренирование брюшной полости посредством контрапертуры слева и произведена реинфузия отмытых аутоэритроцитов в объеме 250,0 мл, с использованием аппарата Cell-Saver. Интраоперационная кровопотеря составила 800мл.

В течение первых 3-х суток отмечалось выделение выпота, содержащего кровь из брюшной полости по дренажу.

Стабилизация состояния пациентки после родоразрешения наступила к 4-м суткам, что потребовало нахождения ее в условиях ОРИТ на протяжении этого времени и назначения интенсивной терапии: гипотензивной, магнезиальной, антибактериальной, произведена трансфузия концентрата тромбоцитов-200мл, эритроцитарной взвеси-600мл, свежезамороженой плазмы - общим объемом 2588мл, также получала глюкокортикоиды и низкомолекулярные гепарины, для профилактики ТЭО. На фоне проводимой терапии уменьшились проявления гемолиза, снизились уровни билирубина, степень протеинурии. Через 10 дней после поступления нормализовались основные лабораторные показатели и больная выписана в удовлетворительном состоянии домой.

• Discussion

Согласно данным литературы для HELLP синдрома характерно внезапное начало и быстрое прогрессивное ухудшение состояния(1,2,3,4). Часто осложняется кровотечением, начинающимся обычно как маточное послеродовое, переходящее в диффузное с нарастанием ДВС синдрома, требующее гистерэктомии и интенсивной инфузионной-трансфузионной терапии, что нередко заканчивается отеком легких с возможным летальным исходом для женщины(1,2,3).

Профилактическое использование компрессионных швов позволяет избежать маточного кровотечения, однако в литературе описаны осложнения данной технологии(9;10), такие как некроз матки и инфекционные осложнения, в том числе развитие спаечного процесса в брюшной полости и синнехий в матке, что в дальнейшем может препятствовать нормальному наступлению беременности. Указанные осложнения, отчасти связывают с ишемией в результате длительной деваскуляризации малого таза (перевязка маточных артерий, внутренних подвздошных артерий)(11).

Нами использована модификация компрессионных швов: по Б-Линчу и 2 циркулярных швов, которые проводятся через листки широкой связки ниже и выше отхождения восходящей и нисходящей маточных артерий (12) и сопровождаются относительно кратковременной ишемией матки, что связано с ее уменьшением в размерах в послеродовом периоде, «провисанием» швов и восстановлением кровообращения (13).

Профилактическое использование этой методики позволяет уменьшить кровопотерю во время и после родоразрешения и тем самым разорвать порочный круг: большая кровопотеря – компенсаторная инфузия жидкости – риск отека легких, и увеличить вероятность благоприятного исхода для женщины, с сохранением ее репродуктивной функции.

• Conclusion

HELLP синдром опасное, внезапное и быстро прогрессирующее осложнение, угрожающее жизни матери и плода. Оно требует быстрой, ранней диагностики и экстренного родоразрешения, как только диагноз будет установлен (если позволяет состояние пациентки после проведения профилактики дистресс синдрома плода до 34 нед беременности). Родоразрешение должно проводиться квалифицированным персоналом, желательно, в учреждении 3 уровня, обладающим всеми возможностями, в том числе и кровосберегающими технологиями. Для снижения кровопотери можно использовать профилактические компрессионные швы. Однако, для более широкого внедрения методики необходимо проведение мультицентровых клинических исследований.

References:

1. Mol BW, Roberts C.T, Thangaratinam S (2016) Pre-eclampsia.Lancet.387:999-1011.

2. Mattar F, Sibai BN (2000) Eclampsia-risk factors for maternal morbidity. Am.J.Obstet.Gynecol 108:307-312

3. Shuvalova of M.P. Frolov O.G. Ratushnyak CC (2014) Preeclampsia and eclampsia as reason of a maternal mortality. Obstetrics and gynecology 8:81-88.

4. Magee L.A., Pels A, Helewa M.(2014) Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy: executive summary. J. Obstet. Gynecol. Can. 36(7):575-576

5. Benedetto C, Marozio L, Tancredi A(2011) Biochemistry of HELLP syndrome. Adv Clin Chem .53:85-104.

6. Weinstein L.(2005) It has been a great ride: The history of HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 193:860-863.

7. .Aloizos S, Seretis C, Liakos N.(2013) HELLP syndrome: understanding and management of a pregnancy-specific disease. J Obstet GynaecoL 33:331-337.

8. 9.Magann EF, Martin JN. (1999) Twelve steps to optimal management of HELLP syndrome. ClinObstet Gynecol . 42:532-550.

9. WHO guidelines for the management of postpartum hemorrhage and retained placenta. Geneva: World Health Organisation, c2009

10. B-Lynch C, Coker A, Lawal AH, Abu J, Cowen MJ. The B-Lynch surgical technique for the control of massive postpartum haemorrhage: an alternative to hysterectomy? Five cases reported. Br J Obstet Gynaecol.1997;194:372–5.

11. Jasmina Begum, P. Pallave, Seetesh Ghose., B-Lynch: A Technique for Uterine Conservation or Deformation? Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2014 Apr, Vol-8(4): OD01-OD03

12. Ищенко А.И., Липман А.Д., Никонов А.П., Ищенко А.А., Чилова Р.А., Ананьев В.А. Органосохраняющие операции на послеродовой матке при гипотонических кровотечениях Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2008. Т. 7. № 3. С. 11-15.

13. Ищенко А.И., Жуманова Е.Н., Ищенко А.А., Горбенко О.Ю., Ярошенко А.Г., Шульчина И.В. Репродуктивная функция женщин после консерватичной миомэктомии с наложением кругового рассасывающегося компрессионного шва на область внутреннего зева Акушерство, гинекология и репродукция. 2013. Т. 7. № 3. С. 6-8.